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先天性白内障

  先天性白内障多在出生前后即已存在,或在儿童期内罹患,白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视,失明儿童中有22%~30%为白内障所致,是一组严重的致盲疾病,严重影响儿童的视力发育,已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。

       临床表现

  症状

  婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症,其中常见的即是先天性白内障,不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。

  体征

  (1)视功能检查,不同程度的视力下降,但应具备光照反应。

  (2)晶体呈各种形态的混浊,有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。

  (3)可继发斜视,眼球震颤。

  (4)可并发眼部其他先天异常,如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体(PHPV),视网膜脉络膜病变等。

  治疗

  1.对造成瞳孔区遮挡的白内障,经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发性白内障,还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。

  2.确定有严重的眼底、视神经发育异常;主、客观检查不能确定有光机能;合并严重小眼球;合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。

  3.术后需要及时验光配镜,佩戴框架眼镜或角膜接触镜矫正。矫正术后屈光不正,进行弱视训练,提高视力。验光要每半年至一年进行一次,及时调整眼镜度数,以适应眼球发育带来的屈光变化。

  4.对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例,还要进行遮盖等弱视治疗。


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